استنشاق الالتهاب

يظهر الدواء نتائج واعدة في علاج تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال ، تظهر دراسة UNM

كان أرماني سانشيز طفلاً صغيرًا عندما اكتشفت والدتها ألما بقعة بنية صغيرة تحت ذراعها الأيسر. أخبرها طبيب بأنها أكزيما وقال إنها ستختفي مع تقدم الفتاة في السن - لكن المشكلة تفاقمت.

تقول ألما: "لقد لاحظت المكان الذي بدأ ينتشر فيه إلى أعلى الذراع". "انتهى بي الأمر بشراء كريمات الإكزيما والشامبو والمستحضرات - لا شيء يساعدني."

بالنسبة لألما وزوجها خوسيه ، كانت تلك بداية رحلة من الزيارات الطبية بحثًا عن التشخيص. شوهد Armani في Las Cruces و Silver City قبل أن يؤكد طبيب في Albuquerque تشخيص تصلب الجلد الموضعي - تندب وتصلب الجلد الناتج عن الالتهاب.

تقول ألما: "عندما رأت أرماني ورأيت كم كان سيئًا ، قالت ،" أريد أن أرسلك إلى شخص جيد حقًا في هذا ". "هذا عندما تم نقلنا إلى الدكتور كالامبوكيس."

أيوانيس كالامبوكيس ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، أستاذ مساعد في قسم أمراض روماتيزم الأطفال بجامعة نيو مكسيكو ، يرى مئات الأطفال من جميع أنحاء الولاية يعانون من أمراض المناعة الذاتية والالتهابات - كثير منهم نادر.

كما حدث ، كان يستخدم بالفعل علاجًا جديدًا لعلاج تصلب الجلد الموضعي عند الأطفال.

لا يعرف الأطباء أسباب تصلب الجلد. لا يوجد علاج لذلك يركزون على السيطرة على الالتهاب بالأدوية. العلاج القياسي هو مزيج من المنشطات والميثوتريكسات ، وهو دواء للسرطان ، لكنه لا يصلح للجميع.

كان Kalampokis يستخدم abatacept خارج الملصق في الأطفال المصابين بتصلب الجلد الموضعي. Abatacept هو دواء يتداخل مع تنشيط الخلايا التائية التي يُعتقد أنها تلعب دورًا رئيسيًا في تحفيز الالتهاب كجزء من الاستجابة المناعية للجسم. أظهرت الدراسات في أوروبا أنها فعالة في البالغين المصابين بتصلب الجلد الموضعي ، ولكن نادرًا ما تستخدم في الأطفال المصابين بهذه الحالة.

عمل كالامبوكيس كمؤلف رئيسي لكتاب أ ورقة تاريخية نُشرت مؤخرًا في المجلة ندوات في التهاب المفاصل والروماتيزم مع الزملاء إيمي سميدت ، دكتوراه في الطب ، أستاذ ورئيس قسم الأمراض الجلدية ، وبيلينا يي ، المقيمة في قسم طب الأطفال ، التي تصف الاستخدام الناجح لعقار أباتاسيبت في ثمانية من مرضى UNM الشباب ، بما في ذلك أرماني.

يقول كالامبوكيس: "هذه هي الورقة الأولى المنشورة عن abatacept كعلاج لتصلب الجلد الموضعي لدى الأطفال في العالم ، والأول على الأطفال أو البالغين في الولايات المتحدة".

يقول إن أباتاسيبت ، التي حصلت سابقًا على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج التهاب المفاصل عند الأطفال ، تتمتع بملف أمان جيد. في الأطفال الذين يعانون من تصلب الجلد الموضعي ، فإنه يخمد الالتهاب الذي يضر الجلد. يقول: "بمجرد إخماد الاستجابة الالتهابية بالستيرويدات في وقت مبكر من العلاج ، فإن التحدي يكمن في الحفاظ عليها في الواقع حتى لا تعود أبدًا".

بدأ كالامبوكيس في وصف دواء أباتاسيبت لمرضى تصلب الجلد المحولين إليه من قبل أطباء الأمراض الجلدية. يقول: "لقد فشلوا بشكل أساسي في جميع العلاجات الأخرى". "لقد استخدمته في عدد قليل من المرضى الذين فشلوا في العلاجات السابقة ولاحظوا نتائج جيدة ، ثم بدأت في استخدامه على مرضى جدد".

يقول إيمي سميدت ، رئيس قسم الأمراض الجلدية ، إن تصلب الجلد الموضعي غالبًا ما يكون اضطرابًا صعبًا للغاية ، وغالبًا ما يرى المرضى أطباء الأمراض الجلدية وأطباء الروماتيزم.

"يتم تعليم أطباء الأمراض الجلدية استخدام بعض الأدوية المعدلة للمناعة ، ولكن بالنسبة للعديد من المرضى ، لا تكفي هذه الدراسة. "هذه الدراسة هي حقًا علامة فارقة ، من حيث أنها ستشارك تجربتنا في UNM بنجاح في علاج الأطفال المصابين بتصلب الجلد في هذه الطريقة الآمنة والرائعة الطريق ، ومن المرجح أن يساعد الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب النادر في جميع أنحاء البلاد ".

كانت الدراسة مراجعة بأثر رجعي للعلاجات التي تم تقديمها كجزء من الرعاية المنتظمة في عيادة أمراض الروماتيزم لدى الأطفال في UNM. يؤكد كالامبوكيس أنه ستكون هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لإجراء تقييم كامل للإمكانات العلاجية للأباتاسيبت في تصلب الجلد الموضعي.

بحلول الوقت الذي رأت فيه كالامبوكيس أرماني سانشيز في مارس 2018 ، كان تصلب الجلد لديها قد انتشر إلى أجزاء أخرى من جسدها.

وصل التندب الناتج عن المرض إلى النقطة التي لم تستطع فيها صنع قبضة يدها أو لمس كتفها أو مد ذراعها. بدأت كالامبوكيس عملها بجرعات شهرية من أباتاسيبت ، بالإضافة إلى عقار معدِّل للمناعة يُدعى ميكوفينولات وحقن الستيرويد.

قالت والدتها إن أرماني استجابت للنظام على الفور.

تقول ألما: "منذ اليوم الأول عندما حصلت على الدواء ، تغير لون بشرتها". توقفت الآفات الجلدية عن التقدم ، وبمساعدة العلاج الطبيعي اكتسبت نطاقًا أكبر من الحركة في معصمها الأيسر ومرفقها.

تنسب ألما الفضل إلى كالامبوكيس في تغيير حياة ابنتها وإيصال النتائج التي توصل إليها بشكل فعال.

تقول: "أنا ممتنة للغاية لأننا وجدناه". "لقد أخذ كل سؤال أحتاج إلى إجابة عليه. لا يزال يطرح ذلك حتى يومنا هذا."